心房中隔欠損症 - MyMed 医療電子教科書

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最終更新日:2010.11.26

心房中隔欠損症(しんぼうちゅうかくけっそんしょう)

執筆者: 小野 博

概要

 左右心房の間に存在する中隔に欠損孔が存在する疾患。部位によって①一次中隔型②二次中隔型③静脈洞型④単心房型に分類される。先天性心疾患の約10%を占める。ここでは単独で存在する場合について述べる。

病因

 原則として左房から右房への左右短絡により、右房拡大→右室内腔の拡大→肺動脈のうっ血、左室内腔の縮小→心拍出量の減少により、症状を呈する。

臨床症状

 小児期は無症状であることが多い。検診で発見される場合も少なくない。欠損孔が大きく左右短絡が多い場合、小児期は体格が小さかったり、運動が不得意であったりする。思春期頃になると動悸,息切れなどが出現し、上室性の不整脈も認めるようになる。
 ダウン症児を代表とする肺血管病変が出現しやすい症例は、乳児期に肺高血圧となり、短絡が右→左となり、チアノーゼを認めることがある。しかし一般的には心室中隔欠損と異なり早期に肺高血圧を合併する例は少ない。20歳以上になると肺動脈閉塞性病変が進行してくることがある。

検査成績

 小さい欠損孔の場合、雑音は聴取されない。治療も不必要なことが多い。治療が必要な程度の欠損孔の場合は(通常10mm以上の欠損孔)、胸骨左縁第2-3肋間で収縮期駆出性雑音を聴取する。これは左右短絡が多いため相対的肺動脈狭窄のために生じる。さらに短絡量が増すと、胸骨左縁第3-4肋間に拡張期ランブルを聴取する。これは相対的三尖弁狭窄のために生じる。II音の固定性分裂は重要であり、肺高血圧の存在する例ではII音の亢進も認める。以上で心房中隔欠損を疑えば胸部レントゲン写真を撮影する。
 肺血流の増加による左右肺動脈の拡張、右房右室拡大による心拡大が所見として認められる。心電図は右脚ブロックが特徴的である。孤立性陰性T波も認められることが多い。肺高血圧を認める例では右室肥大パターンを呈する。右房負荷を認める例もあり、それが高じると上室性の不整脈や洞機能不全を認める。
 静脈洞型や左上大静脈遺残合併例ではII III aVFで陰性Pを認めることがある。心エコーの所見は欠損孔の描出が基本であるが、年長になると経胸壁エコーでは描出が難しくなるため、経食道エコーを用いる。
 所見は右房右室の拡大、肺動脈の拡張、心室中隔の奇異性運動である。大静脈洞型、冠静脈洞型はエコーで描出するのが難しい場合がある。上大静脈洞型には部分肺静脈還流異常を、冠静脈洞型はunroofed coronary sinusを合併することがしばしばあり、注意を要する。

治療

 不可逆的な肺高血圧症(Eisenmenger症候群)がない状態で、肺体血流比が1.5以上のとき治療適応がある。通常は欠損孔10mm以上である。ほとんどは小児期から思春期に行われる。特に妊娠可能な年齢の女性は、妊娠時の循環血液量の増加による心不全症状の増悪が予想されるため、注意を要する。一部に乳児期に心不全症状がコントロールできない例がありこのときも治療の適応となる。
 外科的には、大欠損でない限り直接縫合する。大欠損のときはパッチ閉鎖をする。現在はAmplatzer Septal Occluderを用いた、カテーテルンターベンションによる閉鎖が保険適応となり、日本小児循環器学会の認定施設において施行されている。症例の体格や欠損孔の位置により、適応から外れることがあり、注意を要する。

予後

 手術成績は良好である。カテーテルインターベンションによる閉鎖も良好な成績を残している。

最近の動向

 先にも述べたが、Amplatzer Septal occluderによる経皮的心房中隔欠損孔閉鎖術が、外科手術と異なり、心停止を必要とせず、手術痕なしに治療できるため、主流となってくるだろう。欠損孔の位置や体格によっては適応外となるため、その適応には専門医の判断が必要である。

(MyMedより)推薦図書

1) 中澤誠 編集:先天性心疾患 (新目でみる循環器病シリーズ) ,メジカルビュー社 2005

2) 寺島裕夫 監修:手術術式の完全解説 2010-11年版,医学通信社 2010

3) 水野杏一・安武正弘・平山悦之 編集:循環器内科学 (医学スーパーラーニングシリーズ),シュプリンガー・ジャパン株式会社 2010
 

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