脊柱靭帯骨化症 - MyMed 医療電子教科書

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最終更新日:2010.11.01

脊柱靭帯骨化症(せきちゅうじんたいこつかしょう)

ossification of the spinal ligament

別名: 後縦靭帯骨化症 | 黄色靭帯骨化症 | 前縦靭帯骨化症

執筆者: 星地 亜都司

概要

 後縦靭帯骨化症(こうじゅうじんたいこつかしょう, ossification of the posterior longitudinal ligament, OPLL)、黄色靭帯骨化症、前縦靭帯骨化症ともいう。



 脊椎(せぼね)の中には脊柱管という空間があり、そこには脳と連続する脊髄神経組織がある。脊柱管内壁を構成する主な靭帯は、椎体後面すなわち脊柱管の前壁を縦走する後縦靭帯骨化と脊柱管後壁の黄色靭帯である(図1)。脊椎の前側には椎体前面の前縦靭帯がある(図1)。



 (図1)頸椎の靭帯構造 a: 前縦靭帯、b: 後縦靭帯、c: 黄色靭帯



 主に中年以降でこれらの靭帯の骨化がみられることがあり、それによって臨床症状をきたしたものを脊柱靭帯骨化症と総称している。脊柱靭帯骨化症のうち、脊髄を圧迫して麻痺をきたし治療上最も問題となる疾患が後縦靭帯骨化症(OPLL: ossification of the posterior longitudinal ligament)である(図2)。





 (図2)後縦靭帯骨化症のCT



 後縦靭帯は脊髄の通り道である脊柱管(せぼねの中にあいたトンネル様構造物)の前壁に存在し、第2頸椎(軸椎)から仙椎(尾底骨のすぐ近くの骨)まで脊柱管のほぼ全長を縦走している。頸椎部や胸椎部で後縦靭帯が大きな骨になって、脊柱管内に存在する脊髄を圧迫すると、頸部では四肢(手足) の、胸椎部では下肢の麻痺症状が出現し、後縦靭帯骨化症と呼ぶ。画像上、後縦靭帯骨化があっても症状がない場合には、後縦靭帯骨化症とはいわない。 脊柱管の後方には黄色靭帯とよばれる靭帯がある(図1)。



 おもに胸椎部で大きな骨化巣をつくって脊髄を強く圧迫すると下肢麻痺の原因となる。脊椎の前壁には前縦靭帯という靭帯組織がある(図1)。頸椎部で大きな骨化巣を形成すると、食道を圧迫し嚥下障害(ものを飲み込みにくくなる)の原因となることがある。以上に記載した後縦靭帯骨化、前縦靭帯骨化、黄色靭帯骨化が同一患者に同時発生することが少なくない。

病因

 脊柱靭帯内に小さな骨化がみられることは一種の加齢現象である。問題となるのは異常に大きな骨化がなぜ形成されるかであるが、根本的な原因はまだわかっていない。兄弟発生例が比較的多いこと、糖尿病患者に合併する頻度がやや高いことなどが知られており、全身的な骨代謝の異常が想定されているがまだ原因究明途上である。

病態生理

 全身的になんらかの骨化素因が環境因子、遺伝的素因から生じ、脊椎の靭帯組織の異常な骨化に影響している可能性が想定されているがいまだ靭帯骨化の根本原因は不明である。大きな骨化巣(後縦靭帯骨化と黄色靭帯骨化)が脊髄を圧迫することで麻痺が発生する。麻痺の進行は緩徐進行性であることが多いが、転倒、交通事故などによって外力が体に及ぶことで急性の麻痺症状が発生することもある。

臨床症状

自覚症状


 頸部痛、肩こり、指先のわずかなしびれ感で医療機関を受診してレントゲン撮影を受けてたまたま靭帯骨化がみつかることもあるが、多くの場合、手足のしびれや動きの悪さが自覚症状である。頸椎が後縦靭帯骨化の好発部位であり、手指の巧緻運動障害(書字やボタンかけ、財布から小銭を取り出す動作など手指のこまかい動作が障害されること)、歩行障害、膀胱直腸障害(おしっこが近い、できらない、便秘がちとなることなど)が進行例の主症状であり、四肢のしびれや感覚障害を伴う。床屋などで頸部をうしろに倒すことで体に電気が走ることもある。

 一方で急性発症例も存在する。酔っ払って転倒し頭をうった直後に歩行不能となって救急搬送されて初めて診断されることもある。

他覚症状


 頸椎後縦靭帯骨化症では手指、足の筋力低下、感覚の低下がある。下肢の腱反射(膝のおさらの下を打腱器で叩くと下腿が反応する手技)が強くでるようになることが多い。

診断・鑑別診断

 頸椎後縦靭帯骨化症では、頸椎側面単純レントゲンやCT(図2, 3)で後縦靭帯骨化が明白に観察でき、MRIで脊髄圧迫と付随する髄内病変を観察でき(図3)、かつそれが手足の麻痺症状との因果関係を説明できるときに本症の診断を確定できる。頚椎部OPLL患者では、胸椎部の脊柱靭帯骨化(黄色靭帯骨化症と後縦靭帯骨化)を合併することが少なくないため、同時に胸椎腰椎部の画像診断を行うことは必須である。胸椎部後縦靭帯骨化と胸椎部黄色靭帯骨化は下肢麻痺の原因となる。



 (図3)頸椎後縦靭帯骨化症例のCT(左)とMRI(右) 矢印が靭帯骨化を示す。


 一方、画像診断に惑わされないことが求められるのも本疾患における診断上の注意点である。骨化巣自体は無症候性であり、実は多発性硬化症、パーキンソン病など神経自体の変性疾患が麻痺の原因であることがありうるので注意を要する。診断や治療に迷う場合には、専門医(たとえば日本脊椎脊髄病学会指導医:学会ホームページに指導医リスト掲載)へのコンサルテーションが望ましい。

 ものを飲み込みにくい原因が頸椎部の前縦靭帯骨化が原因であることがあるが、この疾患のことを熟知する耳鼻咽喉医による食道造影検査、食道内視鏡検査が診断の決め手となる。

治療

 骨化巣を薬物治療で自在に縮小されることが究極の目標であるが、そのような方法はまだ存在しない。本疾患の発症のメカニズムが解明されていないため、有効な予防法がない。治療手段としては、保存的治療と外科的治療に大別できる。軽微な1本の指のしびれ程度では日常生活指導(階段の使用を控える、パソコン使用時や洗濯物をほす時に頚部過伸展を避ける、など。従って水泳は中止させる)と消炎鎮痛剤による対症的薬物治療、軽度頚椎前屈位での頸椎装具使用などで経過を見ることが多い。頸椎後縦靭帯骨化症に対する外来での牽引療法は悪化のリスクがあり有効性の根拠もない。若年者で大型の骨化があれば重症化する前に早めの手術を行うことがあるが、無症状例に対し予防的手術を強く推奨するだけの根拠はまだない。

 脊髄症が発生して歩行動作や手の細かい動作が障害されている例(箸が使いにくい、ボタンがかけにくい)では手術が推奨される。機能障害が軽くとも四肢のしびれが非常に強い場合にも手術を考慮する。画像上、MRIで脊髄内に異常信号がみられるようだと脊髄内部の細胞の変性や脱落を示唆する所見であるので、手術を考慮するうえでの積極的根拠となる。

 頚椎OPLLの手術法は前方法と後方に大別できる(図4)。



 (図4)頸椎前方手術:前方(図の上が前方)からOPLLを摘出したあと、腸骨を移植してある。

 前方法には、椎体を掘削してOPLLを摘出する方法と、あえて摘出せずに前方へ浮上させる方法とがある。椎体掘削部(骨を削ってできた空間)には骨移植(通常は骨盤から)を行う。骨化部の近傍の静脈からの出血コントロールが容易でないこと、OPLLはしばしば硬膜骨化(脊髄をつつんでいる膜そのものまで骨になること)を伴い、骨化巣を摘出しようとすると膜が破れて髄液の漏出をきたすことがあるため、大きな骨化巣に対す前方手術法としては浮上術が選択されることが多い。前方法の長期成績は良好であり前方からの圧迫因子を直接解除できる点で理論的にはより根治的であるが、多椎間例では侵襲が大きく移植骨保持にハローベスト装着(頭にピンで金属製の輪を取り付け胴体のジャケットと連結する装具)が必要となる。上位頚椎から胸椎まで長大なOPLL が存在していると技術的に前方法の適応外となる。頸椎部の前方手術では、移植骨の脱転による再手術の可能性が最も問題となり、技術的には骨化巣を正確に摘出できるかどうかがポイントとなる。そのほかの合併症として食道損傷、声のしゃがれ声(一過性のことが多い)、動脈損傷が1%以下の少ない頻度ながらありうる。

 後方法は、頚椎の後方部分を拡大形成し頸髄を後方にシフトさせることでOPLLによる前方からの圧迫を解除させることをねらった方法である。わが国で頚椎の後方要素を可及的に温存するさまざまな術式が開発されており、長期成績も安定している。頸椎の後方部を両サイドに開く方法(図5)と片方に開く方法とがあり、成績に明らかな差はない。後方法はOPLLには直接は手をつけない術式であるため症状改善に限界がある可能性も一部で指摘されている。近年、多くの脊椎外科医が後方法を選択する傾向にあるが前方法か後方法かの術式選択については学会でも論争がある。



 (図5)頸椎椎弓形成術: 

 頚椎OPLLの手術法は比較的安定してきているが、改善度は術前重症度、罹病期間などに左右され、術前に正確な予測をすることができていない。一部の症例(5%前後)で術後に上肢筋力低下が発生することがあり、課題のひとつである。

 胸椎部のOPLLの手術件数は頸椎に比して少ないが難治性である。前方または後方からOPLLを摘出または浮上させる手術は高度の技術を要する。胸椎の後弯のため脊髄が後方に逃げにくく、後方手術の効果が頚椎に比して明らかに劣る。術後下肢麻痺悪化のリスクが頚椎例に比して高く、更なる改良の余地がある1)

 黄色靭帯骨化は脊椎後方から、(専門医が行えば)比較的安全に摘出術を行うことができる。頸椎部前縦靭帯骨化は頸部の前方からの手術により(これもこの疾患に熟知した医師が行えば)3時間程度の手術で切除可能である。嚥下障害はよく改善することが多い。

予後

 無症状の時点でたまたま大きな後縦靭帯骨化がみつかった場合に、将来的にどれくらいの割合で重症化するかはまだ正確な数値での回答がない。麻痺症状がはっきりしている場合に手術により麻痺症状の進行が止められ、なにがしかの改善があることが多いが、改善度には個人差がある。経過の長い場合に、しびれが完全にとれることは多くはない。

 外傷によって重篤な脊髄損傷となり入院時にほぼ完全麻痺となった症例では、歩行可能とならないことが多々ある。

最近の動向

手術技術進歩


 手術中の顕微鏡使用、術中超音波診断による術中の除圧確認を挙げることができる。ごく最近では術中CTによる確認画像の取得も少数の施設では可能となっている。さらにコンピュータナビゲーションシステムにより手術のシミュレーションと術中ナビゲーションが一部の施設で可能になっている。ナビゲーションシステムとは、術中に手術器具の位置と方向を画面に映し出しながら手術を行う手技である。

福祉上の注意点


 後縦靭帯骨化症は介護保険の対象疾患である。重症度により生活支援、福祉器具レンタルを受けることができる。日常生活にある程度の支障をきたす麻痺がある場合には、審査の上で医療費の支給認定がある。症状が改善し認定からはずれた場合には軽快者制度がある。肢体不自由による身体障害者手帳を取得すると、級により家の手直しなどの際に支援を受けることができる。

疾患遺伝子研究


 OPLLは家系内発生が高いことから遺伝背景が強い疾患と言える。そのため疾患感受性遺伝子の研究が続けられている。ゲノム全域の解析は現時点ではコストの点から困難であるため、罹患同胞対(兄弟姉妹での発生例)を多数収集しての解析が現在、研究班では進行中である。

ガイドライン


 疾患の詳細を知りたい場合には、医師向けのガイドラインが発刊されたので参考になる(頸椎後縦靭帯骨化症 診療ガイドライン 南江堂2005)。患者向けガイドブックが2007年10月に発刊された(南江堂)。

患者ネットワーク


 全国脊柱靭帯骨化症患者家族連絡協議会が1997年に設立されている。ホームページがあり、情報提供を行っている。

参考文献

1) 星地亜都司:脊柱靭帯骨化症:そのシステマティックレビュー.治療:胸椎後縦靭帯骨化症.脊椎脊髄19: 143-146, 2006.

2) 日本整形外科学会診療ガイドライン委員会頸椎後縦靭帯骨化症ガイドライン策定委員会・厚生労働省特定疾患対策研究事業「脊柱靱帯骨化症に関する研究」班 編集:頸椎後縦靭帯骨化症診療ガイドライン,南江堂 2005

執筆者による主な図書

1) 星地 亜都司 著:Critical Thinking脊椎外科,三輪書店 2008
2) 中村耕三 監修、星地亜都司・織田弘美・高取吉雄 編集:整形外科手術クルズス,南江堂 2006

(MyMedより)推薦図書

1) 平林洌 著:肩こり・手足のしびれ―頸椎からくるトラブル,講談社 2000

2) 伊藤 達雄, 戸山 芳昭 総監修:腰痛、肩こり、手足のしびれ (別冊NHKきょうの健康),NHK出版 2004

3) 三井 弘 著:首は健康ですか?―肩こり・頭痛は危険信号 (岩波アクティブ新書),岩波書店 2002

5) 星野雄一 監修:しびれが気になるときに読む本 (早わかり健康ガイド),小学館 2007

5) 寺本純 著:「痛みやしびれ」がよくわかる本 (健康ライブラリー),講談社 2003

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