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線維性骨異形成症（せんいせいこついけいせいしょう）
執筆者： 吉岡 泉
概要
成因不明の非腫瘍性骨病変で、骨組織が化生骨を含む線維様組織に置き換わる病変で、一種の形成異常とみなされる。1つの骨に限局する単骨性と多数の骨に多発性病変を見る多骨性とに区別される。多骨性の本病変に、皮膚の色素沈着、性的早熟（乳腺肥大、性器出血など）を伴うものは、Albright症候群とよばれる。
病因
不明である。
病態生理
骨芽細胞系の間葉の発生異常であり、局所的に未分化な骨芽細胞が形成される。
臨床症状
10～20歳代に多く、大腿骨、脛骨、肋骨、頭蓋骨、顎骨に好発し、まれに悪性化がみられる。上顎骨では臼歯部に好発し、顎骨の膨隆，歯列弓の変形、咬合異常、上顎洞の狭小あるいは消失がみられる。肉眼的には、病変部は白っぽく線維性に見えるが、触れるとざらざらした感じが特徴的である。X線所見では境界不明瞭なスリガラス状を呈することが多いが、これは進行性病変の後期に属する。初期の骨破壊期には、嚢胞様X線透過像を示す。骨シンチグラフィーでは、骨変化のある部分に集積がみられ、病変の範囲を知ることができる。SPECT撮影も有効である。
検査成績
血清Ca，ALPの上昇を示す。組織学的には、均一な線維芽細胞様の紡錘形細胞の増殖よりなる線維性組織と、CやJの形をした細い線維性骨からなる。線維性骨は層板構造のない幼若な骨梁であるが、周囲に骨芽細胞が目立たない。
治療
病巣の掻爬が行われるが、病巣が大きい場合、膨隆部の削除術などが行われる。発育途上での形成術では再発をきたす。
予後
一般的に良好であるが、放射線治療は放射線誘発肉腫を招くことがあるので禁忌である。
（MyMedより）推薦図書
1) 白砂兼光・古郷幹彦 編：口腔外科学 第3版，医歯薬出版 2010
2) 科学的根拠に基づく口腔癌診療ガイドライン 2009年版，金原出版 2009
3) 角保徳・梅村長生・樋口勝規 編集：一からわかる口腔外科疾患の診断と治療，医歯薬出版 2006
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