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門脈圧亢進症 - MyMed 医療電子教科書

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最終更新日:2010.11.30

門脈圧亢進症(もんみゃくあつこうしんしょう)

Portal hypertension

執筆者: 堀 哲夫

概要

 門脈は上腸間膜静脈と脾静脈が合流して形成される。門脈圧は腹腔内臓器からの血流量と肝臓の毛細管網を中心とする肝内の血管抵抗によって規定される。門脈圧の正常値は100~150mmH2Oであり,これが常時200 mmH2O(14.7mmHg)以上に上昇した場合を門脈圧亢進症としている。門脈圧亢進症は何らかの原因で門脈圧が亢進した状態を指す。門脈圧亢進症を来す主な基礎疾患は肝硬変(約80%)、特発性門脈圧亢進症、肝外門脈閉塞症、バッド・キアリ症候群である。

病因

 門脈圧亢進症は肝前性、肝内性、肝後性の3種類に分類される。肝前性としては肝外門脈閉塞症(先天的な形成異常や出生後に臍帯静脈から入れたカテーテルが原因となり、門脈が閉塞(狭窄)するもので小児・若年者に多い)、腫瘍塞栓、腫瘍による門脈の圧迫閉塞(狭窄)、門脈血栓症、動脈門脈瘻などがある。肝内性としては、肝硬変症、特発性門脈圧亢進症、先天性肝線維症、肝内動脈門脈瘻、腫瘍塞栓、肝移植時の過小グラフトも原因となりうる。肝後性は下大静脈閉塞(狭窄)、バッド-キアリ(Budd-Chiari)症候群、うっ血性心不全などがあげられる。
 門脈血行異常症に関しては、調査研究班による門脈血行異常症の診断と治療のガイドライン(2007年)によると以下の3つの症候群にわけて分類している。 
①特発性門脈圧亢進症:肝内末梢門脈枝の閉塞、狭窄により門脈圧亢進症に至る症候群 
②肝外門脈閉塞症:肝門部を含めた肝外門脈の閉塞により門脈圧亢進症に至る症候群 
③バッド・キアリ症候群:肝静脈の主幹あるいは肝部下大静脈の閉塞や狭窄により門脈圧亢進症に至る症候群

病態生理

 門脈圧亢進症により発生する側副血行路(門脈系-大循環系短絡)は以下のごとく分類する。

a)傍臍静脈などから腹壁静脈方向へ向かう短絡・・・腹壁静脈系短絡
b)門脈系から腎静脈報告へ向かう短絡・・・腎静脈系短絡 c)門脈系から横隔静脈方向へ向かう短絡・・・横隔静脈系短絡
d)門脈系から奇静脈方向へ向かう短絡・・・奇静脈系短絡 e)腸間膜静脈系を逆流し大循環系へ向かう短絡・・・腸間膜静脈系短絡
f)その他 (膵十二指腸静脈短絡、脾や肝門部から後腹膜へ向かう短絡、門脈肺静脈吻合  など)
   
  門脈圧が高くなると長期間をかけて側副血行路が形成されたり、胎児期の遺残静脈である傍臍静脈の再開通することにより、種々の症状が出てくる。最も危険なものは左胃静脈経由で食道下端と胃底部に静脈瘤を形成し、突然の消化管出血を引き起こす。腸からの毒性物質が大循環に直接流入し脳症の原因となる。門脈圧亢進による内臓うっ血は脾腫やそれに続く脾機能亢進症、腹水産生、胃・小腸粘膜のうっ血を引き起こす。

臨床症状

 重症度に応じ食道・胃静脈瘤、異所性静脈瘤、門脈圧亢進症性胃症、腹水、肝性脳症、出血傾向、脾腫・脾機能亢進症、貧血、肝機能障害、腹壁皮下静脈の拡張(特にメズサの頭は臍を中心として放射状に広がる怒張した皮下静脈)などのさまざまな症状が出現する。バッド・キアリ症候群では下腿浮腫、下肢静脈瘤を認める。

検査成績

 血小板・白血球数減少、高アンモニア血症など。肝機能正常かあるいは軽度異常にとどまることが多いが、肝硬変やバッド・キアリ症候群では重症になるにしたがい障害度が変化する。高アンモニア血症が持続し新生児マススクリーニングにて酵素異常のない高ガラクトース血症の存在から,肝外門脈閉塞と診断された症例がある.

診断・鑑別診断

  門脈造影を行ったり門脈圧を直接測定することは最も確実な診断法であるが侵襲が大きいため実際に施行することは稀である。通常は自他覚症状や血液検査で本症が疑われた場合や、慢性肝疾患患者において臨床症状をもとに精密検査が行われて診断される。超音波検査やCT・MRIで拡張した側副血行路、脾腫や腹水を確認する。ドップラーエコーや造影剤を用いたCT・RI、門脈血流シンチグラフィーで門脈の閉塞部位や流れる方向を調べる事ができる。門脈が閉塞している場合は、そのまわりの細い血管が集まって肝臓に流れ込む側副血行路(海綿状血管腫様変化)を認める場合がある。胃食道静脈瘤は消化管造影検査や内視鏡検査によって診断される。.門脈亢進症性胃症とは、門脈圧亢進に伴う胃体上部を中心とした胃粘膜のモザイク様の浮腫性変化、点・斑状発赤、びらん、潰瘍性病変であり内視鏡検査で診断される。

治療

門脈系-大循環系短絡は門脈系から肝を経由せずに直接大循環系へ向かう自然の短絡(シャント)であり、うっ滞した門脈血流の排出路として門脈圧の下降作用を有すると考えられており、必ずしも全例に治療を行う必要はない。しかし、その経路の一部が消化管粘膜下静脈瘤を形成して消化管出血を認めたり、短絡経由で門脈血が大循環系に直接流出して肝性脳症を発症する場合などでは治療の対象となる。  
   原疾患と年齢,腹水があるか,脳症があるか,肝機能が良好で長期生存可能か否か,緊急例なのか,未出血例なのか,静脈瘤がどの様な形態をしているか,肝癌などの腫瘍の合併,その他,先天性異常、腎不全,呼吸不全などの合併疾患があるか否かなど,を十分に考慮して,治療法を選択する必要がある。各種治療法の長所と短所を十分に検討し,治療効果の優れたかつ永続効果の得られる,合併症,後遺症の少ない治療法の選択が望まれる。   

重症度分類 

門脈血行異常症に関する調査研究班によると食道・胃・異所性静脈瘤、門脈圧亢進所見、身体活動制限、消化管出血、.肝不全の5項目についてその有無や程度により重症度をⅠ~Ⅴに分類している。
  
重症度Ⅰ:診断可能だが、所見は認めない。  
重症度Ⅱ:所見を認めるものの、治療を要しない。  
重症度Ⅲ:所見を認め、治療を要する。  
重症度IV:身体活動が制限され、介護を要する。  
重症度V:肝不全ないしは消化管出血を認め、集中治療を要する


1 胃・食道静脈瘤に対する治療 

食道静脈瘤に対して
   

 食道胃静脈瘤から持続的に出血している場合は、緊急処置が必要である。 バルーンタンポナーデ法:Sengstaken-Blakemore tube(ゼングスターケン-ブレークモアチューブ)が 緊急圧迫止血用として最も一般的に用いられる。 薬物療法としては内臓血管収縮作用により門脈圧を低下させるバソプレシンやβブロッカーや門脈系血管拡張作用を有し門脈圧を低下させるカルシウム拮抗薬やソマトスタチンが使われる。重度の貧血に対しての輸血はHt25-30%までにとどめておく。通常は内視鏡検査を行い、出血部位を確認し特殊なゴムバンドで静脈瘤を縛ったり( 内視鏡的食道静脈瘤結紮術 EVL)、内視鏡から硬化剤を血管の内外に注入して(内視鏡的食道静脈瘤硬化術 EIS) 、静脈瘤に血栓を形成させる。EVLは手技的に容易であり緊急止血に用いられるが、これのみでは再発が高率であるとされ、硬化療法を併用することもある。止血後は定期的に内視鏡検査を行い、出血の予防に努める。    経頸静脈的肝内門脈肝静脈シャント術(TIPS : Transjugulear Intrahepatic Portosystemic Shunt)では、専用の穿刺針を用いて透視ガイド下に肝静脈から肝実質を貫き門脈枝にガイドワイヤーを通して門脈と肝静脈の間に金属ステントを用いて短絡路を作製する方法であり門脈から肝静脈に直接シャントを形成するものである。このシャント術を行うと効果的に門脈圧が低下し難治性腹水もコントロール可能となるが再閉塞や肝性脳症などのリスクを伴う。    出血が続いたり再発を繰り返す場合は、外科処置を行って、門脈系と静脈系(大循環)の間にシャントと呼ばれるバイパスを作ることがある。静脈系の血圧の方がはるかに低いため、門脈の血圧は下がる。門脈圧を低下させる手術としては、門脈の血流を下大静脈(門脈下大静脈端側吻合術)や腎静脈(遠位脾静脈腎静脈吻合)に流す新しい経路を作成するシャント手術がある。Hassab(ハッサブ)手術は脾臓摘出術とともに下部食道・胃上部の血行遮断術を行うものであり内視鏡的治療の後または内視鏡的治療を併用することにより胃食道静脈瘤からの出血のリスクをさらに減らすことができる。  

胃静脈瘤に対して


 胃静脈瘤は出血率が低く、しかも飲酒・消炎鎮痛剤服用・過労などが出血の主な原因であるので、これらを制限し抗潰瘍剤や粘膜保護剤を投与してまず経過観察する。食道静脈瘤と連続して存在する噴門部の胃静脈瘤に対しては食道静脈瘤の治療に準じた治療にて対処する。孤立性胃静脈瘤破裂による出血中の症例では一般的出血ショック対策、バルーンタンポナーデ法などで対症的に管理し、可及的すみやかに内視鏡的治療を行う。胃静脈瘤に対しては内視鏡的治療は再出血のリスクが高い。上記治療にても止血困難な場合は緊急手術も考慮する。.一時止血が得られた症例では状態改善後、内視鏡的治療の継続、バルーン閉塞下逆行性経静脈的塞栓術(balloon-occluded retrograde transvenous obliteration:B・RTO)などの血管内治療、または待期手術(Hassab手術)を考慮する。 
    乳幼児の治療法の限界 内視鏡的静脈瘤結紮術には6SHOOTER(MULTI-BAND LIGATOR)が最近よく使われる。当科で施行した最少年齢は4才でありそれ以下では硬化療法を行っている。小児の場合には術後の食道穿孔に注意を要する。小児用のSBチューブは市販されているものでTSB12Frが最も細いものであるが、これを用いて家族性肝内胆汁うっ滞(肝硬変)の7か月乳児が大量吐血したため止血し、その後緊急肝移植手術にて救命した経験がある。
   
2 異所性静脈瘤に対する治療 
  
  異所性静脈瘤とは、門脈領域の中で食道・胃静脈瘤以外の部位、主として上・下腸間膜静脈領域に生じる静脈瘤である。すなわち胆管・十二指腸・小腸(空腸・回腸)、回盲部、直腸静脈瘤、および痔などである。 
 十二指腸静脈瘤 遠肝性側副血行路の一部として発見されることが多い。静脈瘤への流入血管と流出血管を結紮切離する血行遮断術が効果があるとされる。 
 小腸静脈瘤 胆道閉鎖症の術後や、肝移植後の遅発性門脈閉塞症において胆汁の流出路として作成したRoux-Y腸管や小腸瘻やそれ意外にも空腸や回腸の静脈が著明に拡張して静脈瘤を形成し出血の原因となる。静脈瘤への流入血管と流出血管を結紮切離する血行遮断術が行われるが難治性である。 
 大腸静脈瘤 門脈圧亢進症に特徴的な内視鏡所見は静脈瘤、blue vein、樹枝状血管拡張とされる。 
 発生部位では直腸、回盲部、S状結腸に見られ破裂症例に対しては腸切除、静脈瘤結紮術、硬化療法を試みるが一定の決まった治療方針はなく、各症例とその血行動態によって各種の治療法を選択しているのが現状である  

3 その他の治療
 

 脾機能亢進症に対しては血小板数3万~5万以下または血小板数低下による出血傾向が明らかな場合には、摘脾術の他に脾臓の70~80%を梗塞させる脾動脈的部分脾塞栓術が行われる。乳幼児では脾臓を摘出すると重症感染症の危険性がある。  腹水に対しては抗アルドステロン薬、ループ利尿薬が用いられる。 肝性脳症に対しては病態に即した治療法が必要であるが特殊アミノ酸製剤(分岐鎖アミノ酸)を補給を用いてアミノ酸インバランスを是正する。 
 バッド・キアリ症候群(Budd-Chiari症候群)に対しては門脈圧亢進症の症候に対する治療とともに、狭窄・閉塞部位に対する治療もおこなう。肝静脈主幹あるいは肝部下大静脈の閉塞ないし狭窄に対しては臨床症状、閉寒・狭窄の病態に対応して、カテーテルによる開通術や拡張術、ステント留置あるいは閉寒・狭窄を直接解除する手術、もしくは閉塞・狭窄部上下の大静脈のシャント手術などを選択する。急性症例で、肝静脈末梢まで血栓閉塞している際には、肝切離し、切離面一右心房吻合術も選択肢となる。肝不全例に対しては、肝移植術を考慮する。 
 門脈圧亢進性胃症(poratal hypertensive gastropathy)による出血は時に経験するが保存的治療でコントロール可能である。 
 Rex shunt (mesenterico-left portal shunt) outflowに閉塞がない肝外門脈閉塞の場合において、肝内門脈と腸間膜静脈が開存している場合には、内頸静脈などのグラフトを用いてシャントを置くことにより良好な結果が得られている。 門脈圧亢進症を伴う特に末期肝硬変に対して肝移植は根本的な治療法である。

予後

 予後は門脈圧亢進症の原因となる基礎疾患による。肝予備能がない場合大量の静脈瘤出血に対し直ちに対処し治療されないと致命的になりうる。その後は生存していても静脈瘤出血のリスクは常に伴う。肝外門脈閉塞症が小児で見つかった場合は、成長につれて改善されるものもあるが、必ずしもそうでない場合があり、慎重に長期にわたり経過を観察して行く必要がある。側副血行路の発達は原疾患にもよるが個人差があり、胆道閉鎖症の場合には手術の影響・成長発達過程の門脈血流の変動があり画一的な治療方針を立てるのは難しい。肝移植後の遅発性門脈閉塞症では肝門部に新たに側副血行路(海綿状血管腫様変化)が生じて十分な肝内門脈血流が保たれる場合もある。硬化療法の際は、正確な側副血行の動態が把握しにくいため大切な側副血行路や、肺・腎障害を来しやすいため注意を要する。直達手術後の累積生存率(15年生存率)は杉浦によると肝外門脈閉塞症(92.2%)は最も良好で次いで特発性門脈圧亢進症(57.4%)、肝癌を伴わない肝硬変症 (43.3%)が最も不良となっている。 
  原疾患、発症年齢、腹水や脳症の有無、肝機能、緊急例なのか未出血例なのか、呼吸機能、腎機能などを十分に考慮して、治療効果の優れた合併症、後遺症の少ない治療法を選択する。将来肝移植を考える症例に対しては侵襲の少ない結紮術のみにとどめておく事もあるが、繰り返し内視鏡的治療を要する症例ではQOLも考慮してHassab手術などの併用療法を行う。  

注) 門脈圧亢進症に伴い続発性肺血流異常が問題となることがある。肺血流異常には肝肺症候群(hepatopulmonary syndrome,HPS)と門脈肺高血圧症(portopulmonary hypertension,PPH)がありいずれも患者の予後及びQOLに大きな影響を与える。HPSは器質的心肺疾患に起因しない肺血管の拡張による機能的シャントであり、低酸素血症を引き起こす。動脈血酸素分圧やシャント率をもとに適切な時期に肝移植を行う必要がある。PPHは門脈圧亢進症により高心拍出状態となり、肺血管への負担が増加することにより肺血管抵抗が増加すると考えられている。肝機能や呼吸機能が重篤でない場合でも肺動脈圧が高くなる場合があるため注意を要する。内科的治療により肺高血圧をコントロールした後に肝移植を施行することで良好な成績が得られたとの報告がある。

参考文献

1) 二川俊二:門脈圧亢進症とともに -門脈圧亢進症治療の変遷-.日消外会誌32(3):785-792,1999)  
2) Dasgupta R, Roberts E, Superina R et al: Effectiveness of Rex shunt in the treatment of portal hypertension. J Pediatr Surg 41(1):108-112,2006  
3) 難病情報センター http://www.nanbyou.or.jp/top.html : 門脈血行異常症の診断と治療のガイドライン(2007年)  
4) 田尻 孝:胃食道静脈瘤治療の常識とエビデンス.第107回日本外科学会定期学術集会(門田守人会長)編,生涯教育コース.147-151,2007  
5) 日本門脈圧亢進症学会 編:門脈圧亢進症取り扱い規約(改訂第2版),金原出版,東京,2004  
6) 佐々木 英之, 仁尾 正記, 石井 智浩 他:胆道閉鎖症長期経過例における続発性肺血流異常症例の検討. 日小外会誌. 42(5):561-567,2006  
7) Krowka MJ, Mandell MS, Ramsay MA, et al: Hepatopulmonary syndrome and portopulmonary hypertension: a report of the multicenter liver transplant database. Liver Transpl.10(2):174-82,2004

(MyMedより)推薦図書

1) 加藤友朗 著:移植病棟24時,集英社 2005

2) 後藤正治 著:生体肝移植―京大チームの挑戦 (岩波新書),岩波書店 2002

3) 笠原群生 著:こどもの肝移植―『いのち』を救うタイミング,診断と治療社 2007

4) 日本消化器病学会 編集:肝硬変診療ガイドライン,南江堂 2010
 

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