てんかん発作・けいれん重積状態 - MyMed 医療電子教科書

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最終更新日:2010.11.30

てんかん発作・けいれん重積状態(てんかんほっさ けいれんじゅうせきじょうたい)

Status Epileptics Status Convulsives

執筆者: 廣瀬 伸一 安元 佐和

概要

 てんかん発作(けいれん)重積状態は、発作がある程度の長さ以上続くか、または短い発作でも反復しその間の意識の回復がないものと定義されている。一般的には30分以上持続し回復しない状態である。強直間代痙攣の重積をけいれん重積と呼び、欠神発作重積や複雑部分発作重積を非けいれん性重積(nonconvulsive status epileptics)と呼ぶ。小児救急の現場においてはよく遭遇する病態である。

病因

 小児におけるけいれん重積の原因としては、てんかん、熱性けいれんが最も多いが、脳炎・脳症、髄膜炎、先天代謝性疾患、電解質異常、低血糖症等が原因としてあげられる。成人に比べ脳血管障害、頭部外傷、脳腫瘍は頻度が低い。小児のてんかんの中で幼児期に好発する早発型の後頭部に突発波をもつ小児てんかん(Panayiotopoulos 型)は、てんかん重積状態をきたしやすい。喘息の治療薬であるテオフィリン関連けいれんも重積状態に陥りやすい。また15番目染色体15q11-q13の欠失をもつ先天異常症候群のAngelmann症候群では、非けいれん性重積状態をきたしやすく、診断のきっかけとなることがある。

臨床症状

 けいれん重積では突然の意識消失、眼球固定、強直発作から間代発作に移行し30分以上持続する。呼吸抑制からチアノーゼを呈する。欠神発作重積では、自発的行動が停止し、外部からの刺激に反応しない。複雑部分発作重積では多彩な症状を呈する。意識減損による意識水準の変動や反応性低下、自発運動、発語の減少、失見当、計算障害、見せかけの知的退行、異常行動、食欲低下、不眠、運動失調、歩行障害など小児では非特異的な症状を呈する。単純部分発作重積では、意識は保たれ、上肢、顔面などに限局して持続するミオクローヌス、間代痙攣である。

初期対応

 救急現場でてんかん(痙攣発作)が診察上明らかに重積している場合は、意識レベル、バイタルサインのチェック、気道確保を行い、心拍モニター、経費酸素飽和度モニターを装着する。血管確保とすみやかに抗けいれん薬を静注して発作を止める治療が優先する。初期治療と平行して原因検索のための病歴聴取と基礎疾患鑑別のための検索をすすめる。髄膜刺激症状の有無や局在神経症状、皮膚の母斑や外表奇形、外傷の有無等を診察する。

(図1)けいれん重積時の初期対応(文献2),3)より引用)

鑑別診断

 特に発熱を伴う場合は、熱性痙攣と髄膜炎、脳炎、脳症等の中枢神経感染症との鑑別が重要である。救急対応と平行して、発熱からけいれん発症までの経過や随伴する症状(意識障害、嘔吐、行動異常)と発達歴、既往歴、家族歴などの詳細な病歴聴取が診断の参考になる。

検査

 小児のけいれん重積の原因の鑑別のため、以下の検査項目を必要に応じて行う。

血算


 WBC, RBC, Hb, Ht, WBC(分類), 血小板

生化学


 AST, ALT,LDH, CK, BUN, Cre, CRP, Na, K,Ca, Mg,血糖,乳酸,ピルビン酸,NH3,アミノ酸分析,血液ガス

尿検査


 ケトン,有機酸分析,ウイルス抗体価他血清保存

画像検査


 頭部CTまたはMRI

髄液検査


 一般検査、ウイルス抗体、DNA

薬物血中濃度


 抗けいれん薬、テオフィリン

脳波モニタリング


 非けいれん重積時には、脳波モニタリングが有用である。欠神てんかんでは、3Hz前後の両側同期性棘徐波結合が連続する。複雑部分発作重積では、全般性あるいは局在性に棘徐波や非特異的徐波が持続しており、ジアゼパム静注で脳波異常が改善すると重積状態から脱し臨床症状も改善する。

治療

全身管理


 呼吸、循環管理と脳圧亢進防止が重要である。

抗けいれん薬


 欧米では第一選択はロラゼパム静注であるが、日本では導入されていない。本邦の小児のけいれん重積治療ガイドラインでは、第一選択はジアゼパム(DZP)静注で、無効な場合第2選択薬としてミダゾラム(MDL)が推奨されている。血管確保が困難な場合、MDLの口腔内/鼻腔内投与、筋注、DZP静注薬の注腸も有用である。この両者でけいれんが抑制できない場合はバルビタール剤持続静注に移行する。ガイドラインで推奨された以外の選択肢としてはフェニトイン静注、リドカイン持続静注、フェノバール大量療法、抱水クロラールがある。主な治療薬の投与法、有用性、安全性等について以下に述べる。

ジアゼパム( DZP商品名:セルシン、ホリゾン)


 用法:0.3~0.5mg/kg(最大10mg )を緩徐に静注、無効なら5から10分後に反復投与可。速効性であるが呼吸抑制をきたす事があり、アンビューバックを準備して静注する。持続投与や乳酸入り輸液との混注不可。血管外に漏出すると血管炎を起こす。注腸で投与可能である。

ミダゾラム(MDZ商品名:ドルミカム)


 用法:0.15mg/kg (0.1~0.3mg/kg )を緩徐に静注し、けいれんが持続ないし再発する場合は持続静注が(0.1~0.15mg/kg/hr )可能であり、0.05~0.1mg/kg/hrずつ0.3mg/kg/hrまで増量可。血管確保が困難なら口腔内、鼻腔内、筋注での投与可能(0.3mg/kg) である。速効性で通常量では呼吸抑制は軽度である。保険適応外使用である為、使用にあたっては薬剤選択の十分な説明と承諾を得る必要がある。

フェニトイン(PHT商品名:アレビアチン)


 15~20mg/kgを1mg/kg/分でゆっくり静注する。

 効果発現まで約20分を要する。意識レベルの低下や呼吸抑制はない。副作用は血圧低下、不整脈 である。強アルカリ物質であり通常の輸液と混じると沈殿白濁する。生理食塩水で投与前後の輸液ラインをフラッシュする。血管炎や血管から漏出による周囲組織の壊死を引き起こす。

静注用バルビタール剤


 最も強力な治療薬で速効性であるが、呼吸抑制や血圧低下等が起こりうるので、呼吸管理、循環管理、脳波モニタリングなど原則ICU管理で行うのが安全である。

pentobarbital(PTB商品名:ネンブタール)


 用法:3~5mg/kgを3~5分で静注、持続静注は原液か10倍以上希釈し1mg/kg/hrで開始する。脳波をモニタリングしながら増量する(最大5mg/kg/hr)

thiopental(THP 商品名:ラボナール)


 用法:3~5mg/kgを3~5分で静注し、2~5mg/kg/hrで持続静注する(最大10mg/kg/hr)。脳保護作用をもつが、血管炎を起こしやすい。乳酸を含む輸液の混入に注意する。

thiamylal (THP 商品名イソゾール)


 用法:3~5mg/kgを3~5分で静注し、2~5mg/kg/hrで持続静注する。

リドカイン(商品名:静注用キシロカイン)


 局所麻酔薬、抗不整脈薬として広く使用されているが、けいれん重積、けいれん群発、新生児けいれんで有用性の報告がある。

 用法2mg/kgをゆっくり静注し、5%ブドウ糖で希釈し2~4mg/kg/hrで持続静注する。局所麻酔用と間違えないよう注意する。高用量でなくてもけいれんを誘発することがある。不整脈を誘発する事があり、心電図モニターを装着する。

(図2)抗けいれん薬治療手順(文献2),3)より引用)

最近の動向

 けいれん重積の治療薬の選択の手順としては従来第一選択薬のジアゼパムについで第二選択薬としてフェニトインが使用されてきたが、新しい小児のけいれん重積の治療ガイドラインでは、有効性、安全性の面からミダゾラムが推奨され救急の現場での使用頻度が増加している。

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(MyMedより)推薦図書

1) 金澤 治 著:医学教養新書 知られざる万人の病てんかん,南山堂 改訂2版 2006

2) 久保田英幹・日本てんかん協会 著:てんかん、こうしてなおそう 治療の原則 「てんかん」入門シリーズ,クリエイツかもがわ 2009

3) 大生定義 著:神経内科診療スキルアップ CBRレジデント・スキルアップシリーズ 7,シービーアール 初版版 2006

4) 高橋幸利 著:てんかんの発作間欠期・発作時脳波を読む,診断と治療社 2007

5) 後藤和宏 監修:図解入門 よくわかる最新「脳」の基本としくみ,秀和システム 2009

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