修正大血管転位（しゅうせいだいけっかんてんい）

Corrected Transposition of The Great Arteries

概要

　修正大血管転位は比較的まれな心奇形で、わが国の先天性心疾患剖検例の1.2％を占める1)。房室錯位atrioventricular discordanceと心室大血管錯位ventriculo-arterial discordanceの組み合わせによる２回の錯位により、心内の動静脈血の流れとしては機能的に修正されている。しかし、高頻度に心室中隔欠損(VSD 90%)、肺動脈狭窄／閉鎖(PS/PA 50%)、心房中隔欠損(ASD)、右胸心、三尖弁逆流などを合併し、多彩な臨床像を呈する。
　心房位により正位{S, L, L}と逆位{I, D, D}があり、正位では右側の右房が僧帽弁により左室に結合し、左室から肺動脈が起始する。また、左側の左房が三尖弁により右室と結合し、右室の漏斗部を介して大動脈が起始する。
　本症では刺激伝導系は通常の後方房室結節が退化し、肺動脈-僧帽弁の線維性連絡の前方にある前方房室結節からHis束が肺動脈弁輪前方から心室中隔の左室側心内膜下を長く走行し、通常の膜様部辺縁型VSDでは、右室側からみて前縁を下降し、前下縁で右脚を分枝する2)。

病態生理

　心奇形他、合併症を有しない場合、血流動態は正常である。VSD, PS/PA, 三尖弁閉鎖不全症(TR)等を有する場合には、その症状を呈する。
　完全大血管転位に対する心房内血流転換術であるSenning手術、Mustard手術後の遠隔期にみられる解剖学的右室機能低下が示すように、本症の体心室である右室も長期的にはTRとあいまって機能不全に陥ることが高率に予想される3)。合併心奇形のない本症でも、長期の経過観察から解剖学的右室機能不全と、運動負荷に対する右室駆出率の増加不良が示されている。これは、右室が１本の冠動脈で支配されていること、刺激伝導系も右脚１本で伝導されること、三尖弁そのものがしっかりとした乳頭筋をもたないこと等、体心室を支えるには形態的に不適当であることによるとされている。

臨床症状

　大きいVSDで肺高血圧を合併する場合には乳児期に多呼吸、哺乳力低下、体重増加不良等の心不全症状を呈する。VSDとPS/PAを合併するとチアノーゼを生じる。幼児期以降にTRが増悪すると、肺うっ血、肺高血圧から肝腫等の心不全症状が生じる。

検査成績

検査所見

１）心電図所見

　他の心内奇形を合併しない場合には、+10°〜−60°の左軸、上方軸とV4R, V1のQS型、V5,6のQ波の欠損を示す。本症では房室ブロックを合併することが多く、胎児期から完全房室ブロックがみられたり、生後数年でⅠ度からⅡ度へ、さらにⅡ度からⅢ度へと進行する場合もある。

２）胸部X線所見

　正面像で心陰影はボーリングのピンに似た像を呈する。PSを伴う場合、しばしば右胸心となる。本症の16%に内蔵錯位、右胸心が認められる。

３）心エコー図所見

　とくに心室と房室弁の性状、房室弁と大血管との連続性の有無、漏斗部の有無、VSD, PS/PAについて診断する。

４）心臓カテーテル・造影検査

　{S, L, L}では、右側心室の肉柱は細く、房室弁の位置が高く、それに接して肺動脈が後上方より起始する。左側心室では肉柱が太く、房室弁の位置が低く、漏斗部を介して大動脈が前上方から起始する。２つの心室はside-by-sideに並ぶことが多い。

診断・鑑別診断

　本症の手掛かりは、先天性および進行性の房室伝導障害、心電図上のV4R-V1のQ波とV5のQ波の欠如、胸部X線写真の右胸心、および左第１・２・３弓がみえない所見である。確定診断は、心エコー図および心臓カテーテル検査による。どちらかの心室の低形成を合併する場合には、単心室との鑑別診断が、PAを合併すると両大血管右室起始との鑑別診断が困難になる。

治療

　合併するVSD, PS/PA, TR, 刺激伝導障害に対して必要な外科治療を行う。その際、２心室修復あるいは１心室修復のどちらを最終目標とするかで、大きく外科治療戦略は異なる。前者の場合、解剖学的左室を体心室とするdouble-switch手術を選択するか、解剖学的右室を体心室とするconventional repairを選択するのか、手術の効果と侵襲の大きさの点で議論のあるところであり、TR軽度、体心室機能不全のない症例では後者もよい選択肢である4-7)。

予後

　TR中等度以上、体心室機能不全の合併する症例におけるconventional repairの成績は不良である。導管使用も遠隔死亡のリスクとなる。double-switch手術、１心室修復であるFontan手術も考慮に入れて治療戦略を考えるべきである。

参考文献

1) 日本小児循環器学会心奇形形態登録委員会編.日本人先天性心疾患形態診断集. 1984: 451-8.

2) Anderson RH, et al. The conducting tissues in congenitally corrected transposition. Circulation 50: 911-923, 1974.

3) Biliciler-Denktas G, et al. Early and late results of operations for defects associated with corrected transposition and other anomalies with atrioventricular discordance in a pediatric population. J Thorac Cardiovasc Surg 122(2): 234-241, 2001.

4) De Leval MR, et al. Surgical technique to reduce the risks of heart block following closure of ventricular septal defect in atrioventricular discordance. J Thorac Cardiovasc Surg 78: 515-526, 1979.

5) Langley SM, et al. Midterm results after restoration of the morphologically left ventricle to the systemic circulation in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 125(6): 1229-1241, 2003.

6) Ilbawi MN, et al. Intermediate results of the anatomic repair for congenitally corrected transposition. Ann Thorac Surg 73: 594-600, 2002.

7) Yagihara T, et al. Double switch operation in cardiac anomalies with atrioventricular and ventriculoarterial discordance. J Thorac Cardiovasc Surg 107(2): 351-358, 1994.

執筆者による主な図書

(1) 高本眞一　監修，角秀秋編集：『小児心臓外科の要点と盲点』文光堂

(2) 龍野勝彦他編著：『心臓血管外科テキスト』中外医学社

(3) 日本胸部外科学会卒後教育委員会編著：『胸部外科において何が標準術式となりうるか』日本胸部外科学会

(4) 寺本滋他監修，内田發三他編集：『四肢動脈疾患のすべて』へるす出版

(5) 前田肇監修，今脇節朗編集代表：『静脈およびリンパ管疾患と外科』メデイカルトリビューンブックス，日本アクセル・シュプリンガー出版

カテゴリー: 外科 | 血管外科 | 心臓外科 | 心臓 | 血管

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