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カテゴリー: 外科 | 脳神経外科 | 脳 | 血液 | 血管 | リハビリ

最終更新日：2010.07.26

クモ膜下出血（くもまくかしゅっけつ）

subarachnoid hemorrhage

別名: くも膜下出血

執筆者：塩川芳昭

概要

　脳卒中には、血管が詰まる場合(虚血性)と、血管が切れる場合(出血性)があります。クモ膜下出血とは、太い血管にできたコブ(脳動脈瘤といい、クモ膜の下にあります)が破れて、出血がクモ膜の下に広がった脳卒中で、脳卒中の中では最も予後の悪い疾患です。

病因

　脳動脈瘤は、一般的には血管の分かれる部分にできやすく、その原因は明らかではありません。動脈の壁に生まれつきに弱い部分があり，そこに血液の流れや加齢による動脈硬化、高血圧などが加わって動脈瘤が発生すると考えられています.高血圧や喫煙、大量の飲酒などが、動脈瘤破裂の危険因子と考えられています。

　従来ほとんどの脳動脈瘤は先天性と考えられており、稀に細菌性，梅毒性および動脈硬化性動脈瘤があるとされてきました。この先天性と考える理由は、母親の胎内で脳の血管が出来上がる過程を調べたところ、網目状の血管が成人脳血管へ移行するにつれて数を減らし，最終的に消失してしまう動脈の幹から動脈瘤が発生するのではないかという仮説です。この先天説は、脳動脈瘤がウイリス動脈輪と呼ばれる脳底部に発生し、正常な脳動脈分岐部に中膜の欠損がある点などを有力な根拠としています.しかしこのような中膜欠損は分岐部の約 80 ％に認められるのに，人口の数％にしか動脈瘤が認められないことや、中膜筋層は血管壁の強さにはさほど重要ではないことなど、先天説だけで動脈瘤の発生をすべて説明することはできません。動脈瘤発生に関わる後天的要因として、動脈瘤の好発年齢，動脈硬化や高血圧症が多いこと，多発性多嚢胞腎や大動脈縮窄といった特殊な全身疾患に合併するものがあること，などを根拠に、動脈瘤発生の最初の変化として内膜の変性を指摘する意見もあります。小さい未破裂動脈瘤に同様の変性を認めることや、特殊な高血圧と多発性脳動脈瘤の合併などは、脳動脈瘤の発生が局所的に強い血流が当たって生じた内膜の変性によると考えることもできます.最近は動脈壁の構造的異常についての関心が高まっており、結合組織の異常に注目した研究が進められています。いずれにしても、動脈瘤の成因は多数の因子が関与したものであると考えるのが現時点では妥当とされています。

病態生理

　クモ膜下出血の予後が悪い理由は三つあり、最初の動脈瘤破裂による激しい出血と、いったんはかさぶたなどで止まった出血が何らかの原因で剥がれて起こる再出血が、発症直後の死亡原因として知られています。この再出血は初回出血後24時間以内に最も高率に起こり、以後3週間にわたり次第に漸減していく傾向にあります。少なくとも50%が6カ月以内に再出血すると言われており、この点からも破裂動脈瘤の治療はなるべく早く行うことが、危険な再出血予防に有効であることは明らかです。三番目の理由は脳血管攣縮(脳血管のちぢみ)と呼ばれているクモ膜下出血独特の現象があります。脳血管攣縮とは、クモ膜の下に広がった血液が数日で毒素に変わり、脳の血管を広い範囲で縮めてしまう現象で、出血後四日から二週間くらいが危険な時期です。世界中の脳神経外科医が懸命に研究していますが、原因や決定的な治療法はまだありません。手術が順調に終わり、普通にお話できた方が数日後には昏睡状態になってしまうことも稀ではないのが現状です。有効と考えられている治療は、早めにクモ膜の下に広がった血液を洗い流し、血管がちぢみにくいようにいろいろな薬剤を使用します。最近は、脳を守る働きのすぐれた薬剤が開発されていますが、油断はできません。緊急入院され、いろいろな検査の後、破裂した動脈瘤を開頭手術または血管内手術で治療されても、まだ安心できないのがクモ膜下出血の治療の難しいところです。

臨床症状

自覚症状

　「クモ膜下出血」の典型的症状は、軽い場合には「今まで経験したことのないような突然の激しい頭痛と嘔吐」ですが、中くらいでは意識をなくす場合も多く、重症の方は、突然に瀕死の状態となります。いわゆる突然死の原因としても多いと考えられています。注意すべきは、本格的な出血の前に少量だけ出血し比較的軽い症状を来すことがあります。頭痛、むかつき、意識消失、めまいなどですが、これは切迫破裂であり、警告症状ととらえなければなりません。

他覚症状

　クモ膜下出血は、脳実質の損傷を伴わなければ手足の麻痺などの巣症状をきたさないのが特徴です。しばしば教科書などに記載されている髄膜刺激症状としての項部硬直(後頭部の硬直、他動的に頚部を前屈させても曲がらない)は、出血直後にはむしろ見られることは少ないので注意が必要です。

　出血の程度が強く脳実質内出血を伴う場合には、損傷された部位に一致した症状が出現します。

検査成績

　クモ膜下出血が疑われる患者さんにまず行われる検査は頭部のComputed tomography (CT)スキャンです。これはX線を用いて脳の輪切り(断層撮影)を診るもので、撮影そのものは一ないし二分で終了し、患者さんへの合併症はまったくありません。脳動脈瘤破裂によるクモ膜下出血は、おこってしまった出血は止むを得ないとしても、再出血を未然に防ぐには、最初の診断がきわめて大切です。典型的なクモ膜下出血の場合には、脳のすきま(クモ膜下腔)に広がった血液が「白いかげ」としてみられるので診断に迷うことはありません。脳の底の断面では、五角形の「ひとで」型に映ります。ただし、出血後日数が経つと次第に「かげ」は薄くなり、診断しにくくなります。MRIでは、熟練者が読影しないと少量のクモ膜下出血を見逃すことがあり、クモ膜下出血の初期診療には現在でもCTが有用です。

　クモ膜下出血と診断された場合には、その出血源を明らかにすることが大切で、脳動脈瘤を最も確実に診断する方法は脳血管撮影です。この方法は心臓のカテーテル検査などと同様に、脚の付け根の血管からカテーテルと呼ばれる細い管を挿入し、頚部の血管から造影剤を注入します。脳血管撮影は最も信頼度が高く、手術前の詳しい検討に有用ですが、使用する薬(造影剤)へのアレルギーや、検査に伴う脳梗塞といった合併症の恐れが数％あります。また、出血直後には、熟練者が行っても出血部を塞いでいる「かさぶた」を剥がし、再出血をきたす恐れがあります。クモ膜下出血の直後には、確かに危険を伴う検査ではありますが、治療を行う上できわめて大切な検査です。まれに血管撮影で出血源が発見できない場合があり、日をおいて検査を繰り返します。最近はCTで脳血管を描出する方法が普及してきました。

診断・鑑別診断

　典型的な症状と画像診断所見から、破裂動脈瘤によるクモ膜下出血の診断を迷うことは多くはありません。出血が少量の場合には、画像診断でクモ膜下出血の存在が証明できないことがあります。そのような場合に限り「腰椎穿刺」を行いクモ膜下出血の有無を確認する必要があります。これは腰から注射針を刺して「脳脊髄液」を採取し、出血の有無を調べる方法です。昔はこの方法が最初に行われていましたが、CTスキャンの普及した現在では、CT上はっきりしない場合に限って熟練者が行う検査です。

　出血をおこす脳血管病変として、若年者では脳動静脈奇形がありますが、この疾患は基本的に脳内出血で発症し、また画像所見が大きく異なりますので、鑑別に苦慮することはありません。時に動脈瘤と脳動静脈奇形の合併する場合があり注意が必要です。

治療

　突然起こった(最初の)クモ膜下出血による脳への障害を完全に防ぐ手段は、破れる前の予防しかありません。脳は、ひとたび壊れてしまうと元には戻らない最も脆い臓器です。しかし起こってしまった頭の中の大事件は、放っておくといろいろな悪循環に陥ってしまいます。脳動脈瘤が破裂してクモ膜下出血を起こした際には、すでに起こってしまった出血については手の施しようがありませんが、クモ膜の下に広がった血液を外へ逃がす、脳の圧を減らすなどの治療が必要です。それと同時に先に述べた三つの予後不良因子のうちの残る二つ、すなわち「再出血の予防」と「脳血管攣縮の予防と治療」を行わねばなりません。更に、急性水頭症や脳内血腫など、同時に見られる脳の合併症や他の全身合併症への適切な対応も必要となります。

初期治療

　発症直後は安静を保ち、鎮痛、鎮静をはかります。特に血圧を低めに保つことが重要で、再出血を回避するために痛みを伴う検査(脳血管撮影など)は数時間待ってから行うほうが良いとする意見もあります。重症の場合には呼吸や心臓の機能にも注意を払わねばなりません。重症のクモ膜下出血では脳の生命中枢への影響から脈の乱れ(不整脈)や心臓の筋肉の虚血、肺の浮腫などが起こることが少なくありません。

再出血予防処置

　再出血を予防する方法として、a.「開頭手術」によるもの、b. 開頭せず「血管内治療」によるものがありますが、両方とも困難な場合には、c.「保存的治療」(薬物などによる内科的治療)を行うこととなります。忘れてならないのは、破裂した動脈瘤を治療しても、起こってしまった大事件(＝クモ膜下出血)は解決していないことです。どの治療法が最善かは、患者さんの重症度、年齢、合併症、脳動脈瘤の部位、大きさ、形などを考慮した専門的な判断が必要です。a、bどちらの方法でも、出血後早期(3日以内)に行うことが勧められます。クモ膜下出血が起こった時の重症度は、治療方針の決定やその後の経過を予測する上で重要です。この重症度に従い、ガイドラインでは以下(表1)のように再出血予防処置とその選択が勧められています。

表1　ハントらの分類

　軽症例(表1のグレード1から3)では、年齢(70歳以上)、全身合併症などの制約がない限り、ガイドラインでは早期(発症48時間以内)の直達手術を勧めています。直達手術が困難な場合や、手術あるいは全身麻酔のリスクが高い場合には血管内治療も考慮することが、ガイドラインに記載されています。血管内治療は高齢者、椎骨脳底動脈系の動脈瘤の処置や、複数の動脈瘤(多発脳動脈瘤)を一回で処置する場合に有利ですが、大きい動脈瘤や頚部が大きい動脈瘤の処置は現時点では困難と広く認識されています。

　比較的重症例(表1のグレード4)では、患者の年齢、動脈瘤の手術難度などを考えて直達手術の適応を判断し、合併する急性水頭症や脳内血腫などを同時に治療することにより状態の改善が見込める場合には積極的な直達手術が勧められています。動脈瘤の部位、大きさや形状などの条件が整えば血管内治療も考慮する旨がガイドラインに記されています。

　最重症例(表1のグレード5)は、原則として再出血予防処置の適応とはなりませんが、意識障害が脳内血腫や急性水頭症などによる生じていて、その外科的治療により症状の改善が見込まれる場合には、再出血予防処置の適応となりうる場合があります。発症時の脳の障害が重度であったり、高度の脳循環障害が疑われる場合には原則として保存的治療となりますが、若年で脳機能の障害に可逆性が期待しうる場合には、血管内治療の適応を考慮する旨がガイドラインに記載されています。

「開頭手術」の実際

　全身麻酔の後、額の外側にあたる部分の骨を切り、脳のすきまを手術用顕微鏡で広げて動脈瘤に到達します。嚢状動脈瘤の場合には、脳動脈瘤の根元(頚部)を確認し、まわりの血管や脳への影響がないことを確認して脳動脈瘤クリップではさみます(図2)。

「開頭手術」による「脳動脈瘤クリッピング術」

　開頭術により脳動脈瘤、とくにその根元(頚部)を確認し(左図)、専用のクリップ(脳動脈瘤クリップ)で挟み(右図)、動脈瘤から出血しないようにします。

血管内治療の実際

　管内手術による脳動脈瘤閉塞は、開頭手術による脳への影響が生じやすい脳底動脈先端部の動脈瘤や、一部の内頚動脈瘤に有利です。局所麻酔下に、脳血管造影と同じ方法で足の付け根からカテーテルを挿入し、更に細いカテーテルを頭蓋内の動脈瘤内に留置します。動脈瘤の大きさに合わせた白金性のコイルを、レントゲンを見ながら毛玉を巻いていくように脳動脈瘤を詰めてしまう方法です(図3)。

　脳を触ることはなく、全身麻酔も不要ですので、脳や全身の合併症はきわめて少なくすみます。しかし血管の中でカテーテルの操作を続けるので、そこに生じた血液の塊が流れて脳梗塞を生じる危険があります。また閉塞術の最中に出血した場合の対応は、開頭手術と比べると十分にできない恐れがあります。さらに、血管内手術施行時には脳動脈瘤全体が塞栓されたように見えても、その効果が永久に続くかについては意見が分かれています。大型(直径10ミリ以上)の動脈瘤や、小型(直径10ミリ以下)でも頚部の広い(頚部径4ミリ以上)の動脈瘤は早期の再発を生じることがあり、現時点では小型で頚部の狭い動脈瘤に向いた方法と言えます。

脳血管攣縮の予防と治療

　緊急入院され、いろいろな検査の後、破裂した動脈瘤を開頭手術または血管内手術で治療されても、まだ安心できないのがクモ膜下出血の治療の難しいところです。血管のちぢみ(脳血管攣縮)とは、クモ膜の下に広がった血液が数日で毒素に変わり、脳の血管を広い範囲で縮めてしまう現象で、出血後四日から二週間くらいが危険な時期です。世界中の脳神経外科医が懸命に研究していますが、原因や決定的な治療法はまだありません。手術が順調に終わり、普通にお話できた方が数日後には昏睡状態になってしまうことも稀ではないのが現状です。有効と考えられている治療は、早めにクモ膜の下に広がった血液を洗い流し、血管がちぢみにくいようにいろいろな薬剤を使用します。最近は、脳を守る働きのすぐれた薬剤が開発されていますが、油断はできません。脳血管攣縮の予防や治療にもいくつかの専門的な方法があります。これらの治療にも関わらず強い血管攣縮が起こると脳血流が不足して脳梗塞を生じ、状態は非常に悪化します。

急性期以後の治療

脳室腹腔短絡術(VPシャント)

　破裂した動脈瘤の手術や脳血管攣縮の治療により、脳に起こった大事件が一段落した後(一、二ヶ月後)にも、患者さんの元気がだんだんなくなってくることがあります。脳脊髄液の流れが悪くなって、脳が水浸しになったためで、水頭症(すいとうしょう)といい、治療には手術を必要とする場合もあります。意識障害が続いたり、痴呆症状、尿失禁、歩行障害などがみられます。脳脊髄液をおなか(腹腔内)に流す脳室腹腔短絡術(VPシャント)を行う必要があります。

リハビリテーション

　一般的には早期に開始することが勧められますが、クモ膜下出血の場合には再出血や脳血管攣縮、水頭症、その他の合併症に留意して患者さん毎に考える必要があります。クモ膜下出血に限らず、脳卒中は病気になるのは「あっ」という間ですが、病気との戦いは長く、根気がいるものです。直接ご自宅へ退院できる場合もありますが、リハビリテーションが必要であったり、長期の療養ができる施設への入所が必要となることも少なくありません。

　外来診療退院した後も当分のあいだは外来に通院し、定期的診察や検査を受けることが勧められます。再出血の予防処置がとられていても、きわめて少数の方ではありますが、長期間の間に脳動脈瘤が再び増大したり、再出血を来す場合もあります。血圧の管理や禁煙の維持など、健康管理と危険因子の除去が重要です。

予後

　クモ膜下出血では発症時に重症であるほど予後も悪いことが知られています。死亡率は10-53%と報告されており、この報告による差は患者構成の相違によると考えられています。ハントらの来院時の重症度分類で、グレードI、IIでは治療後に約八割で良好な回復が期待できますが、この割合がグレードIIIでは約半数、グレードIVでは三割程度、グレードVでは一割以下と厳しくなり、特に大量の脳室内出血や脳内血腫を合併した例は致死的です。

　経過中に予後を悪化させる因子としては、先に記載したように再出血と脳血管攣縮があげられます。とくに再出血は重大な予後悪化因子であり、発症時に重症でしかも再出血を来した例で予後不良例の2/3を占めるとも言われており、再出血の防止は予後改善のために非常に大切です。

　また発症1週間以内に内科的合併症(特に肺合併症)を発症する頻度も40 %と高く、その他にも予後悪化につながる患者側の因子として、高齢、高血圧症、脳血管障害の既往歴、動脈硬化症、アルコール摂取などが挙げられています。

参考文献

1 Findlay JM ; Current management of aneurysmal subarachnoid hemorrhage guidelines from the Canadian Neurosurgical Society. Can J Neurol Sci. 1997 May;24(2):161-70

2 Javadpour M, Jain H, Wallace MC,et al: Analysis of cost related to clinical and angiographic outcomes of aneurysm patients enrolled in the international subarachnoid aneurysm trial in a North American setting. Neurosurgery. 2005 May;56(5):886-94

3 Johnston SC, et al; Recommendations for the endovascular treatment of intracranial aneurysms: a statement for healthcare professionals from the Committee on Cerebrovascular Imaging of the American Heart Association Council on Cardiovascular Radiology. Stroke 33;2536-2544, 2002

4 科学的根拠に基づくクモ膜下出血診療ガイドライン (2001)　平成13年度研究報告書

5 Koivisto T, Vanninen R, Hurskainen H et al;Outcomes of early endovascular versus surgical treatment of ruptured cerebral aneurysms. A prospective randomized study. Stroke. 2000,31(10):2369-77.

6 Mayberg MR, et al.　Guidelines for the management of aneurysmal subarachnoid hemorrhage. A statement for healthcare professionals from a special writing group of the Stroke Council, American Heart Association.　Stroke　25 (11): 2315-28, 1994

7 Molyneux A, Kerr R, Stratton I, International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT) Collaborative Group. International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT) of neurosurgical clipping versus endovascular coiling in 2143 patients with ruptured intracranial aneurysms: a randomised trial.Lancet. 2002 360(9342):1267-74.

8 Molyneux AJ, Kerr RS, Yu LM, International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT) Collaborative Group.:International subarachnoid aneurysm trial (ISAT) of neurosurgical clipping versus endovascular coiling in 2143 patients with ruptured intracranial aneurysms: a randomised comparison of effects on survival, dependency, seizures, rebleeding, subgroups, and aneurysm occlusion. Lancet. 2005 366(9488):809-17.

9 日本脳神経外科学会:ランセットISAT論文に関する新聞報道等に対する見解　日本脳神経外科学会

10 脳卒中合同ガイドライン委員会　脳卒中治療ガイドライン 2004　協和企画　2004

11 脳動脈瘤を巡る論争のその後　The proceeding of 24th Mount Fuji Workshop on CVD、(編)塩川芳昭　ニューロン社、東京　　pp1-140, 2005

執筆者による主な図書

1) 塩川芳昭編さん：NS NOW6 脳虚血の外科―このピットフォールに陥らない，メジカルビュー社東京 2009

2) 塩川芳昭、栗田浩樹著：即活用！ rt-ＰＡ静注療法実践マスターガイド，メジカルビュー社東京 2009

執筆者による推薦図書

鰐淵昌彦著：手術が見える・わかる・できる　頭蓋底局所解剖アトラス，メディカ出版大阪 2009

（Mymedより）その他推薦図書

1) 小林祥泰編・著：脳卒中データバンク2009，中山書店 2009

2) 栗本慎一郎著：栗本慎一郎の脳梗塞になったらあなたはどうする―予防・闘病・完全復活のガイド，たちばな出版 2000

3) 中込忠好監修：脳出血・くも膜下出血はこうして防ぐ、治す (健康ライブラリーイラスト版)，講談社 2006